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一穴肛道闭锁?

  一年前,广东雷州张日武的女儿出世了,眼睛大大的,漂亮又可爱,一家人非常高兴,可出生当天就被确诊患有一穴肛道闭锁,概率仅为十万分之一。一年里,孩子经历了4次大手术,6次住院,2次病危,花了很多钱,张日武再也扛不住了,决定放弃治疗。当他到集镇上裁缝店给孩子做了寿衣,取回衣服的那一刻,坐在路边嚎啕大哭。


                                                 

     ‍那么一穴肛道闭锁到底什么呢?


  泄殖腔畸形又称一穴肛,是较罕见且仅见于女性的畸形,发病率仅为二十万分之一。人在胚胎早期相当于胚胎第三周末,会形成泄殖腔,但在胚胎七、八周时,随着中间隔膜发育,形成正常的直肠和肛管、尿道,若为女性,阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常,还停留在泄殖腔阶段,就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。其畸形严重程度主要视泌尿道、生殖道与直肠在腔内开口位置的高低而定。


  症状说明


  许多人都知道母鸡等雌性鸟类动物,尾部只有一个腔道,既管排泄尿便,又管产蛋,人们将这个腔道称为泄殖腔。人在胎儿早期相当胚胎第三周末,也会形成泄殖腔。但后来在七、八周时,随着中间隔膜发育,形成正常的直肠和肛管、尿道,若为女性,阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常,还停留在泄殖腔阶段的样子,就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。


  泄殖腔畸形又称一穴肛,是较罕见仅见于女性的畸形。女婴出生后由于无肛门、会阴部只有一个开孔,人们很容易认定孩子有畸形,但立即诊断为一穴肛有难度,因该畸形比较罕见,许多人从未见过,同时畸形程度有较大的差异。重者查体见大小阴唇均发育不佳,前庭狭小,中间有一直径略大且较深、有约1.5厘米大小的洞穴,尿及大便均从此穴排出,伴失禁,而尿道口、阴道口和肛门口均观察不清。其中阴道畸形可能更复杂,借助B超、CT、MRI、造影等检查会发现有阴道积液、闭锁、双阴道、阴道与直肠共同管等异常。另外尚合并有盆底肌肉(包括肛门和尿道括约肌)发育异常及直肠尿道瘘、直肠膀胱瘘、先天性心脏病等。轻者泄殖腔短小,检查外阴发育不良,大阴唇较小,前庭下方有直径约 0.5 厘米的小孔,大小便随时流出,无括约作用,皮肤糜烂。造影检查泌尿系正常,阴道短小,尿道、阴道、直肠三管共用外阴一个小孔出口,容易误诊为先天性无肛合并直肠前庭瘘。


  治疗方式


  本畸形唯有手术治疗,因根治手术规模较大,除非有尿潴留和大便排出障碍(行膀胱造瘘术或结肠造瘘术),手术可以安排在1岁以后实施。轻者可通过会阴部行肛门、尿道及阴道成形术;重者须经腹部和会阴联合手术;近年来尚开展了腹腔镜手术。术后护理很重要,如大、小便训练等,并要坚持随诊。


文章分类: 健康知识
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